Die Selbsthilfeorganisation von Menschen mit Retinitis pigmentosa (RP), Makuladegeneration, Usher Syndrom und anderen degenerativen Netzhauterkrankungen
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Retina Suisse Die Selbsthilfeorganisation von Menschen mit Retinitis pigmentosa (RP), Makuladegeneration, Usher Syndrom und anderen degenerativen Netzhauterkrankungen |
Hinweise für unterschiedlich aktive Regulationsproteine Nicola von Lutterotti, 8021 Zürich An der Entstehung der altersabhängigen Makula- Degeneration (AMD), der häufigsten Ursache für den Verlust des Augenlichts im Alter, scheinen erbliche Faktoren massgeblich mitzuwirken. Das legen zumindest die jüngsten Erkenntnisse ame- rikanischer Wissenschafter nahe, die den geneti- schen Hintergrund von 900 Personen mit AMD und 400 Gesunden untersucht haben. Der Augen- arzt Rando Allikmets von der Columbia Univer- sity in New York City und seine Kollegen gehen seit geraumer Zeit der Frage nach, inwieweit erb- liche Einflüsse an der Ausbildung der verbreite- ten Alterssehschwäche beteiligt sind. Ihr Augen- merk richteten sie dabei auf genetisch bedingte Varianten einer bestimmten Gruppe von Eiweiss- stoffen, die bei der Immunabwehr eine wichtige Rolle spielen. Bei den anvisierten Proteinen han- delt es sich um Vertreter des sogenannten Kom- plementsystems, einer entwicklungsgeschichtlich alten immunologischen Waffe. Zu den Aufgaben dieser Verteidigungstruppe gehört es, Mikroor- ganismen wie Bakterien und Viren zu vernichten. Mitunter schiesst das Komplementsystem aller- dings über dieses Ziel hinaus und zerstört dann nicht nur den Feind, sondern auch das körperei- gene Gewebe. Auf einem solchen Flurschaden scheinen etliche Autoimmunkrankheiten zu beru- hen, etwa bestimmte Nierenleiden und rheumati- sche Gelenkentzündungen. Wie die Ergebnisse der amerikanischen Forscher nahelegen, stellt möglicherweise auch die alters- abhängige Makula-Degeneration die Folge eines aus den Fugen geratenen Komplementsystems dar. Gekennzeichnet ist dieses Augenleiden durch einen schleichenden Untergang der Netz- haut im Zentrum des schärfsten Sehens, der Ma- kula. Den Betroffenen fällt es daher zunehmend schwerer, zu lesen oder Personen und Gegen- stände zu erkennen. Welche Ursachen der AMD genau zugrunde liegen, ist noch unklar. Man weiss lediglich, dass bestimmte Umwelteinflüsse, etwa Tabakrauch und Sonneneinstrahlung, das Erkrankungsrisiko erhöhen. Für mehr Klarheit sorgen nun die Beobachtungen der amerikanischen Arbeitsgruppe. Demnach liegt ein bestimmtes Regulationsprotein des Komplementsystems bei Patienten mit AMD auf- fallend oft in einer zu «trägen» Spielart vor. Das besagte Eiweiss, genannt Faktor H, sorgt norma- lerweise dafür, dass die Attacken des Komple- mentsystems nicht aus dem Ruder laufen. Die bei Patienten mit AMD häufig beobachtete Variante dieses Faktors verfügt demgegenüber nur über eine sehr schwache immunbremsende Wirkung. Wie die Autoren spekulieren, können sich Perso- nen mit dieser Proteinvariante möglicherweise besonders erfolgreich gegen Krankheitserreger zur Wehr setzen, sind zugleich aber nicht in der Lage, das Komplementsystem hinreichend zu bändigen. In die gleiche Richtung weist auch die Beobachtung, wonach die Netzhaut von Patien- ten mit AMD grössere Mengen an Faktor H und anderen Bestandteilen des Komplementsystems enthielt als jene von gesunden Personen. Wie die Wissenschafter weiter berichten, ent- deckten sie auch in anderen Regulationsprotei- nen des Komplementsystems genetisch bedingte Abwandlungen, die das AMD-Risiko beeinfluss- ten. Einige davon schienen die Erkrankungsge- fahr zu vermindern, andere hingegen zu erhö- hen. Insgesamt konnten die Autoren fast drei Viertel aller Fälle von AMD auf die von ihnen un- tersuchten Proteinvarianten zurückführen. Dies stellt freilich noch keinen Beweis dafür dar, dass die betreffenden Eiweisse tatsächlich an der Aus- bildung der Alterssehschwäche mitwirken. Den- noch scheint ein solcher Hergang plausibel, zu- mal das Komplementsystem seinen Aufgaben als Immunwächter auch im Auge nachkommt. Weitere Studien müssen nun zeigen, inwieweit sich die Beobachtungen der amerikanischen For- scher bestätigen lassen und ob man sie eventuell therapeutisch nutzen kann. Nature Genetics, Online-Ausgabe vom 5. März 2006 In: NZZ 15.03.06
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